Previous PageTable Of ContentsNext Page

Trombocytopati

Arvelig

Erhvervet

· Cyclooksygenasemangel
· Storage pool disease
· Glanzmann’s trombasteni, sjelden (mangler GPIIb/IIIa reseptor)
· Bernard-Soulier, sjelden (mangler GPIb/IX reseptoren)

· Medikamenter (Acetylsalicylsyre, NSAIDs)
· Uremi
· Mb Waldenstrøm

Top Of PagePlasmakoagulasjonssystemet består riktignok av mange koagulasjonsfaktorer, men i praksis behøver vi bare å forholde oss til tre av dem, F VII, F VIII og F IX, siden det er disse som oftest er assosiert med hereditære koagulasjonsfaktormangler. Graden av blødningstendens er selvsagt avhengig av faktornivå:

Faktormangel

FVII

FVIII (hemofili A)

FIX (hemofili B)

Arv

Autosomal resessiv

X-bundet

X-bundet

Prevalens

1:500 0000

1:10 000

1:100 000

Alvorlig faktormangel (1% el.mindre)

Ledd/muskel/hud-blødning selv etter ubetydelige traumer

Moderat faktormangel (2-5%)

Ledd/muskel/hud-blødning bare etter moderate/større traumer

Lett faktormangel (6-30%)

Ingen blødningsproblemer uten etter betydelig traume eller ved operative inngrep

Top Of PageVed klassisk von Willebrands sykdom finner vi nedsatt mengde von Willebrands faktor (vWf) (se forelesning om hemostase). Denne faktoren er et nødvendig transportprotein for F VIII i blodet, og er dessuten viktig for blodplateadhesjon/aggregasjon. Slike pasienter har derfor nedsatt mengde F VIII og nedsatt blodplate/karveggsfunksjon med spontant blødningstendens i hud og slimhinner.

Top Of PageNoen pasienter (ofte pasienter med bindevevssykdommer av type SLE= systemisk lupus erytemadodes) danner antistoffer mot eget fosfolipid, og dette kan påvirke koagulasjonstestene. Cephotest er følsom for slike antistoffer, som kan forårsake en moderat forlengelse av Cephotesttiden (Cephotesttid=35-50 sek). Vi sier da at pasienten har lupus-antikoagulant, idet antikoagulant antyder forlenget koagulasjonstid. In vivo ser vi imidlertid den motsatte effekt, da slike pasienter er utsatt for å få arterielle og venøse tromboser og spontanaborter. Årsaken kan være at disse autoantistoffene reagerer med fosfolipider i f.eks endotelcellemembran og skader denne og/eller at antistoffene interfererer med Protein C/S systemet.

Top Of PagePå blodkurset vil du utføre to globale koagulasjonstester Cephotest og Normotest:

Previous PageTop Of PageNext Page