KLINIKK

PLATEFUNKSJONSDEFEKT

FAKTORMANGEL / DEFEKT

Start av blødning etter skade

Øyeblikkelig

Forsinket (timer, dager)

Blødningssted ved spontan blødning

Hud, slimhinner (nese, GI-tractus/urogenital-traktus)

Muskler, ledd, retroperitonealt, hud

Funn

Petekkier,ekkymoser

Hematom, hemartros , ekkymoser

Slektshistorie

Autosomal dominant

Autosomal eller kjønnsbundet

Hyppigste arvelige årsaker

von Willebrands sykdom Storage Pool Disease
Cyclooksygenasemangel

FVII-mangel,
VIII-mangel (Hemofili A),
FIX-mangel (Hemofili B)

Hyppigste ervervede årsaker

Immunologisk Trombocytopenisk Purpura, (ITP), DIC, sepsis, medikamentutløst funksjonsdefekt
DIC, sepsis, HIV, medikamentutløst
trombocytopeni ( NSAIDS, steroider)

Spontan inhibitorutvikling mot FVII/FVIII/FIX, evt andre sjeldne)